Hidrocefalia pela revista Crescer

“Hidrocefalia é um acúmulo excessivo do Líquido Cefalorraquidiano (LCR). Esse líquido envolve o cérebro e a medula espinhal, agindo como um amortecedor de choques e protegendo os tecidos delicados dessa região. Também mantém o equilíbrio adequado de nutrientes ao redor do sistema nervoso central. Quando o líquido se acumula, provoca o aumento da pressão intracraniana e comprime o cérebro.

Tipos e causas

Esse acúmulo ocorre por três motivos: obstrução, que pode ocorrer dentro ou fora dos ventrículos cerebrais; produção excessiva do líquido, provocada por tumores, por exemplo; ou por dificuldade de absorver o líquido na corrente sanguínea. As causas podem ser congênitas, geradas por fatores genéticos associados à malformação do sistema nervoso central. O mais comum é haver um estreitamento do canal por onde passa o líquido entre o terceiro e o quarto ventrículos – denominado pelos médicos de estenose do aqueduto de Sylvius. “Ela representa 70% dos casos de origem congênita”, explica Fernando Braga, professor do departamento de Neurologia e Neurocirurgia da Universidade Federal de São Paulo (Unifesp).

A hidrocefalia congênita também pode ser provocada quando a gestante ingere drogas (como LSD e cocaína) ou é portadora de doenças infecciosas, como rubéola, sífilis, citomegalovírus e toxoplasmose. “Toda hidrocefalia de caráter congênito pode se manifestar até o primeiro ano de vida. Por isso, é importante sempre medir o perímetro cefálico do bebê”, destaca o geneticista Zan Mustacchi, diretor clínico do Centro de Estudos e Pesquisas Clínicas de São Paulo (Cepec). Além das causas congênitas, existem as adquiridas pela criança após o nascimento. “A mais comum é resultado das complicações da meningite”, afirma Braga. Os tumores, a neurocisticercose e o traumatismo craniano também podem provocá-la.

Como perceber

A hidrocefalia pode aparecer no decorrer da vida de qualquer pessoa. Mas, em 60% dos casos, surge na infância. Os principais sinais são o crescimento exagerado da cabeça até os 2 anos, a moleira abaulada e as veias da cabeça dilatadas. Outros sintomas são os olhos voltados para baixo, chamado sinal do sol poente, e dificuldades no desenvolvimento. Em crianças maiores, as queixas são dores de cabeça, acompanhadas de vômitos, irritabilidade, sonolência e visão dupla. “Quando não tratada, a hidrocefalia pode levar até a morte”, explica Sérgio Cavalheiro, chefe do setor de neurocirurgia pediátrica da Unifesp.

Os tratamentos

“Estima-se que, por ano, 140 mil pacientes façam tratamento para hidrocefalia no mundo. Houve uma época em que só usávamos a válvula. Hoje existem outros métodos”, avisa Cavalheiro. Quando a obstrução não é dentro dos ventrículos, os médicos podem drenar o líquido, desviando seu curso para outras cavidades, como o coração e o abdome, usando o que os especialistas chamam de sistema de derivação, formado por cateter, válvula e reservatório. Se a obstrução é dentro dos ventrículos, é feita uma abertura neles com uma microcirurgia moderna, a neuroendoscopia. Quando há um tumor ou cisto, eles podem ser removidos também com esse procedimento. “Ele resolve cerca de 50% a 60% das hidrocefalias, como ocorreu com Gustavo”, pontua Cavalheiro.

A técnica mais avançada é o tratamento intra-útero. Com o exame de ultra-som é possível fazer o diagnóstico a partir da 16ª semana e, na 24ª semana, uma cirurgia no feto, ainda dentro da barriga da mãe. Os médicos realizam punções do ventrículo do bebê para tirar o excesso de líquido ou instalam um cateter que desvia o LCR para o líquido amniótico. Quando o bebê nasce, tira-se o cateter e coloca-se o sistema de derivação, que manda o líquido para o abdome ou para o coração. Se a mãe está na 32ª semana de gestação, o parto pode ser antecipado para que seja colocado no recém-nascido a derivação ou feita a neuroendoscopia. O tratamento intra-útero só é indicado para casos que não sejam provocados por alterações cromossômicas ou doenças infecciosas – porque, nessas situações, já ocorreu a destruição da massa encefálica e não há aumento de pressão. “Nossa equipe é uma das poucas que fazem intervenção intra-uterina no Brasil, senão a única. Já temos 70 casos realizados e 70% deles tiveram excelentes resultados”, comemora Cavalheiro.

Válvula inteligente

Um dos maiores traumas para a criança com hidrocefalia é trocar o sistema de derivação. Quem tem hidrocefalia passa por cinco cirurgias durante a vida, em média. Elas são feitas para corrigir problemas do próprio sistema, como o desajuste de pressão da válvula, por exemplo. Há cinco anos, está disponível no Brasil uma válvula que pode ser programada fora do corpo. Seu nome é Hakim e significa um alívio para os doentes. “Já tive um paciente com essa válvula, a qual precisei reprogramar dez vezes até chegar à pressão ideal. Em cada reprogramação de quatro segundos e meio, evitei uma cirurgia”, conta Cavalheiro. Segundo Aylton de Oliveira Júnior, gerente de produto da América Latina, da Johnson, fabricante da Hakim, boa parte dos planos de saúde cobre os custos. O SUS ainda não.  “

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